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UE2.9 S5 - Processus tumoraux
12 - Les tumeurs cérébrales primitives
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 UE2.9 S5 – Processus tumoraux

Tumeurs cérébrales primitives

3/10/2012

 

GENERALITES
 

Épidémiologie
- 10/100 000 habitants par an chez l’adulte.
- Enfant : première cause de cancer solide. 25 à 28 cas / million d’enfants et par an.
- 2% de l’ensemble des décès par cancer.
- 1/3 tumeurs primitives, 2/3 métastases.
- Sus (adulte ++) et sous-tentorielle (sous = fosse postérieure, enfant ++).
 
Les cellules gliales :
- Les astrocytes : cellules de support et d’entretien du système nerveux.
- Les oligodendrocytes : vont former la gaine de myéline des axones
- La microglie : défense (macrophages).
 
Classification des tumeurs cérébrales :

- Extra-cérébrales : compression et refoulement du parenchyme nerveux par tumeur « expansive ».
     o Méningées : méningiomes (tumeurs de l’arachnoïde).
     o Des gaines : neurinomes.

- Intracérébrales (parenchyme) : destruction et envahissement du parenchyme nerveux par une tumeur « infiltrante ».
     o Primitives (bénignes ou malignes) : 1/3 des tumeurs.
           Tumeurs neuro-épithéliales :
           Gliome ++ : glioblastome (malin), astrocytome et oligodendrogliome (bénin).
           Épendymome (bénin), médulloblastome (malin).
           Lymphomes cérébraux primitifs (LNH).
           Tumeurs germinales : tératome, germinome, carcinome embryonnaire.
           Tumeurs vasculaires : hémangioblastome.
           Tumeurs hypophysaires et supra-sellaires : adénome hypophysaire, craniopharyngiome.
           Cholestéatome, kyste dermoïde.
     o Secondaires : métastases (broncho-pulmonaire, sein, prostate, mélanome, rein).

Localisation anatomique :
- Hémisphériques (80%).
- Fosse postérieure.
- Région stellaire.

Classification : grade histologique selon l’OMS
- Grade 1 : densité cellulaire augmentée, guérison par chirurgie seule.
- Grade 2 : nombre de mitoses augmenté.
- Grade 3 : prolifération endothéliale (néovascularisation).
- Grade 4 : nécroses.

Facteurs de risque :
- Antécédents familiaux.
- Exposition aux dérivés nitrés, aux radiations ionisantes.

 

DIAGNOSTIC CLINIQUE

Circonstance de découverte :
- Syndrome d’HTIC : céphalées, nausées, vomissements, oedème papillaire (fond d’oeil), troubles de la conscience.
- Signes neurologiques déficitaires focaux : déficit moteur et/ou sensitif hémiplégique, déficit cérébelleux, ralentissement idéomoteur, perte d’initiative, désorientation, confusion, détérioration men-tale, indifférence affective, hyperémotivité, dépression, irritabilité, désinhibition.
     o Par compression d‘une tumeur bénigne ou par infiltration d’une tumeur maligne.
     o Toute tumeur se développant rapidement entraine une réaction du système nerveux sain au-tour avec un oedème. Souvent l’oedème aggrave le déficit.
- Crises d’épilepsie focales ou généralisées.
- Troubles des fonctions supérieures : enfant qui régresse sur le plan scolaire par exemple.
- Troubles métaboliques, troubles endocrinologiques, puberté précoce (hypothalamus et hypophyse).
- Troubles oculaires : par compression du globe oculaire ou par atteinte des nerfs.
- Amaigrissement majeur chez l’enfant : malgré une alimentation normale voire avec suppléments.
- Troubles de l’équilibre : cervelet.
- Céphalées.
- Torticolis, rigidité de la nuque.
- Diabète insipide.

Réflexe IDE
- Céphalées : matinale, accentuées par la toux, changement de position.
- Nausées, vomissements soulageant les céphalées, en jet.
- OEdème papillaire (FO)  cécité.
- Troubles de la vigilance.
- Autres signes visuels : diplopie, éclipses visuelles, baisse d’acuité visuelle (tardif).
- Comitialité  toute première crise d’épilepsie chez un adulte justifie un bilan d’imagerie à la recherche d’une tumeur (IRM ou TDM).

Examen clinique :
- Recherche d’antécédents familiaux.
- Recherche de signes fonctionnels.
- Examen clinique complet notamment neurologique +++.

 

BILAN PARACLINIQUE

Examens de débrouillage :
- Scanner cérébral sans et avec IV.
- IRM cérébrale avec injection de gadolinium : seul moyen de connaitre précisément les limites de la tumeur.

Diagnostic de certitude :
- Biopsie stéréotaxique si exérèse impossible ou diagnostic radiologique incertain.

Diagnostics différentiels :
- Abcès cérébraux : contexte infectieux.
- Tuberculomes : rares.
- Malformations artérioveineuses.
- Forme pseudo-tumorales de pathologies inflammatoires : SEP, neuro-sarcoïdose.
- Accident ischémique d’évolution progressive (intérêt de l’IRM de diffusion : hématome sous-dural chronique).

Pratiquement jamais de métastase.
 

Tumeurs hémisphériques = tumeurs sus tentorielles

- Touchent l’adulte de façon préférentielle.
- Circonstance de découverte : crises d’épilepsie partielles ou généralisées, HTIC, signes déficitaires d’aggravation progressive.

Histologie
- Primitive :
     o Intracérébrale :
           Gliome +++ : bas grade (bénin, croissance lente et évolution vers un haut grade), haut grade (glioblastome).
           Lymphome cérébral primitif.
     o Extracérébrale : méningiome.
- Secondaires : métastases.
     o Cancer primitif : broncho-pulmonaire (1/3), sein (1/4), digestif, rein, mélanome, non retrouvé dans 20% des cas.
     o Volumineux oedème péri-tumoral
     o Lésions multiples
 

Tumeurs de la fosse postérieure = sous-tentorielles

- Touchent surtout les enfants.
- Signes révélateurs :
     o HTIC : particularité chez l’enfant = troubles du comportement (désintérêt du jeu), difficulté scolaire.
     o Signes focaux orientant vers la fosse postérieure : syndrome cérébelleux, syndrome vestibulaire.
     o Risque vital d’engagement.
     o Risque d’hydrocéphalie.
- Histologique :
     o Enfants +++ (intracérébrale) : astrocytome du cervelet, médulloblastome du cervelet, épen-dymome du 4ème ventricule.
     o Adulte : extracérébrale (neurinome de l’acoustique), intracérébrale (métastases cérébelleuses et métastase du tronc cérébral).

 

TRAITEMENT

Traitements curatifs : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie.

La neurochirurgie
- À réaliser dès que possible.
- Problème des tumeurs atteignant des zones fonctionnelles.

La radiothérapie
- Indications : en complément de la chirurgie pour les gliomes de haut grade, lorsque la chirurgie est contre-indiquée, possibilités d’une CT concomitante.
- TDM dosimétrique injectée : en position de traitement, décubitus dorsal, masque thermoformé.
- La technique est différente suivant les indications : conformationnelle multifaisceaux (glioblastome), avec modulation d’intensité pour les petites tumeurs, stéréotaxique pour les malformations artérioveineuses ou les neurinomes.
- Organes à risque : cristallins, voies optiques, chiasma, tronc cérébral, oreilles internes.
- Toxicité aiguë :
     o OEdème cérébral.
     o Possibilité en début de traitement d’une majoration des signes fonctionnels initiaux : céphalées, nausées, vomissements.
     o Traitement par une majoration des corticoïdes +/- mannitol, anti-nauséeux.
- Toxicité tardive :
     o Diminution des fonctions cognitives.
     o Leuco encéphalopathie, radionécrose.
     o Insuffisance hypophysaire.

La chimiothérapie
- Utilisée seule.
- De manière concomitante à la radiothérapie.

Traitements médicaux associés
- Anti-oedémateux : corticoïdes, produits hyper-osmotiques (mannitol).
- Antiépileptiques : indiqués en péri opératoire chez un patient ayant fait une crise d’épilepsie.

IDE en neurochirurgie
- L’état neurologique du patient est un travail quotidien que l’infirmier doit réaliser, cette surveillance doit se faire sans relâche (risque vital)

Description d’un état neurologique
- Surveillance crâne
     o Pupilles : réactivité et symétrie
     o Conscience : ouverture des yeux, obéit aux ordres simples.
     o Au niveau de la motricité : force normale au niveau des 4 membres, déficit, retard, main creuse, négligence.
- Sensibilité : pique/touche ?
- Langage fluide : tout trouble du langage doit être noté
- Cohérence : ce que le patient dit doit être cohérent
- Orientation TP
- 5 sens à surveiller : tumeur au niveau du nerf acoustique => le patient va dire « ça sent mauvais »
- Réveiller le patient toutes les heures. Au moindre changement, retour au bloc pour neurochirurgie.
- Si patient inconscient : état neurologique et réaction du patient. On cherche toujours la symétrie.
- Au niveau cervical : motricité et sensibilité des 4 membres, problèmes sphinctériens
- Dorsal et lombaire : motricité et sensibilité des membres inférieurs.

Soutien psychologique

 

GLIOMES MALINS
 

Le glioblastome (70% des gliomes) :
- Âge moyen : 55 ans.
- Évolution rapide ++.
- Médiane de survie : 9 mois, pas de guérison si on n’arrive pas à faire de chirurgie complète ni de chimiothérapie par la suite.
- Localisations : sus-tentorielle surtout.
- Tissu tumoral + nécrose + infiltration à distance (système nerveux, cerveau), parfois multifocale (plusieurs localisations dans le cerveau), parfois hémorragiques.
- TDM / IRM : mal limité, effet de masse important.
- Traitement : chirurgie +++ (si possible), RT, CT (peu efficace).

L’oligodendrogliome :
- Âge moyen : 40 ans.
- Évolution lente (grade A), rapide (grade B).
- Médiane de survie : 12 ans (grade A), 3 ans (grade B), exceptionnelles guérisons si résections com-plètes.
- Traitement : chirurgie si possible, RT, CT (grade B).

 

MENINGIOMES

- Âge moyen : 60 ans, prédominance féminine (70%).
- Tumeur bénigne d’origine arachnoïdienne, forme maligne 5%.
- Évolution lente.
- Traitement : exérèse chirurgicale +++, RT externe si récidive ou forme maligne.

 

METASTASES

- Âge : selon cancer primitif, 40-60 ans.
- Médiane de survie d’environ 1 an, mais ça dépend du cancer initial (si il est maitrisé, on augmente le taux de survie). Mais l’atteinte cérébrale indique une certaine activité du cancer, et ce n’est pas bon signe.
- Traitement : chirurgical (si unique), RT stéréotaxique, CT selon cancer d’origine.

 

Urgence vitale

Engagement :
- Temporal : troubles de la vigilance  coma, déficit moteur + hypertonie, mydriase.
- Amygdalien : troubles du tonus (nuque raide, torticolis), signes végétatifs (bâillement), troubles du tonus (hypertonie axiale), signes végétatifs (respiration irrégulière, pauses respiratoires, arrêt respira-toire, bradycardie, poussées hypertensives), pas de troubles de conscience ++.

Hypertension intracrânienne :
- Hospitalisation.
- Traitement de l’HTIC : repos stricte au lit, restriction hydrique, corticoïdes ++.
- Traitement des crises d’épilepsie : antiépileptiques.
- Antalgiques non salicylés, sédatifs.
- Éviter anticoagulant.

Date de création : 07/10/2012 @ 14:58
Dernière modification : 07/10/2012 @ 14:58
Catégorie : UE2.9 S5 - Processus tumoraux
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