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UE2.9 S5 - Processus tumoraux
16 - Les leucémies aiguës
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 UE2.9 S5 – Processus tumoraux

Les leucémies aiguës

5/10/2012

 

1. GENERALITES
 

Leucémie (maladie de la moelle osseuse) : prolifération tumorale maligne d’origine médullaire à partir des cellules souches hématopoïétiques ou des progéniteurs myéloïdes ou lymphoïdes.
- Leucémie aiguës : d’installation rapide (en moins de 3 mois)
- Leucémie chronique : installation lente (en plus de 6 mois)

Blaste : ensemble des cellules souches (immatures) de la moelle. La cellule souche multipotente peut reconstituer l’ensemble de l’hématopoïèse et évoluer vers la lignée myéloïde ou lymphoïde (plasmocytes), puis évoluer vers des cellules spécifiques.

Deux mécanismes en cause dans la leucémie :
- Les blastes ont une capacité de prolifération très élevée.
- Blocage en maturation (dans une moelle normale, maturation progressive).

Le blocage en maturation a 2 conséquences :
- Syndrome d’insuffisance médullaire avec cytopénies diverses (anémie, neutropénie, thrombopénie) = principal mode de découverte de la maladie.
- Blastose médullaire pouvant s’étendre au sang, aux organes hématopoïétiques (rate, ganglions, foie, thymus) ou non (peau, gencives, SNC, gonades, os).

Selon la lignée et le stade atteint :
- Lignée lymphoïde :
     o Cellules médullaire précurseurs des lymphoïdes (donc stade précoce de maturation) : leucémie aigüe lymphoïde (LAL).
     o Stade plus mature : dans le sang périphérique ou dans les organes périphériques secondaires :
           Leucémie lymphoïde chronique (LLC).
           Organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate) : lymphome.
           Cellules B matures : myélome.
- Lignée myéloïde :
     o Cellules médullaires précurseurs des myéloïdes : leucémie aiguë myéloblastique (LAM).
     o Stade plus tardif dans la différenciation : syndrome myéloprolifératif chronique (origine médullaire, hyperproduction chronique).

Nouvelle classification OMS :
- De la cytogénétique, du caractère secondaire, de la dysplasie associée pour les LAM

 

2. EPIDEMIOLOGIE
 

- Chez l’enfant, 85% des LA sont des LAL et 15% des LAM.
- Répartition inverse chez l’adulte.
- L’incidence des LAM augmente avec l’âge.
- LAM : 1,2% des décès par cancer en Europe.
- LAL = 30% des cancers de l’enfant (pic entre 1 et 5 ans).
- Discrète prédominance masculine pour les LAL, sex-ratio 1 pour les LAM.
- 10% des cas de LA sont pédiatriques.
- Malgré d’importants progrès depuis 15 ans, le pronostic reste assez défavorable.

 

3. SIGNES CLINIQUES
 

- Ancienneté des troubles inférieure à 3 mois (caractère aigu) et début en général brutal (tableau sou-vent bruyant).
- Certaines formes indolentes existent chez le sujet âgé.
- Symptomatologie liée à des degrés variables de signes témoignant de :
     o L’insuffisance médullaire : syndrome anémique, infectieux, hémorragique.
     o L’infiltration tumorale blastique : syndrome tumoral, plus fréquent dans les LAL
 
Signes liés à l’insuffisance médullaire :
- Syndrome anémique : pâleur, asthénie, vertiges, céphalées, palpitations, dyspnée, angor fonctionnel, tachycardie, souffle systolique fonctionnel (d’autant plus marqué que l’anémie est profonde et d’installation rapide).
- Syndrome infectieux : lié à la neutropénie et/ou à la dysgranulopoïèse associée
     o 50% des patients sont fébriles au diagnostic avec ou sans foyer individualisable
     o Sites les plus fréquents sont ORL (angine trainante, mucite), cutané (abcès), périneux (cellulite), et pulmonaires (pneumopathie).
     o Non régression des manifestations sous antibiotiques
     o Infections souvent bactériennes (80% des cas), mais aussi virales (HSV, VZV) et fongiques.
- Syndrome hémorragique :
     o Conséquence de la thrombopénie +/- d’une CIVD associée (fréquente dans les LAM3 et les LA hyper leucocytaires).
     o Risque hémorragiques multiplié par 2 si plaquettes < 50 000/mm3, par 10 si plaquettes < 20 000 /mm3.
     o 25% des patients ont au diagnostic une thrombopénie < 20 000/mm3.
     o 50% des LAL au diagnostic ont un syndrome hémorragique.
     o Manifestations : purpura, ecchymoses, saignements muqueux, épistaxis, gingivorragies.
           Purpura extensif : transfusion dans les 24 heures.
     o Pronostic vital engagé si hémorragie cérébrale, digestive, intra-alvéolaire, génito-urinaire.

Signes liés à l’infiltration tumorale blastique : le syndrome tumoral. Il est la conséquence de la masse tumorale leucémique. Les blastes, initialement médullaires, peuvent s’étendre au sang puis aux organes hématopoïétiques ou non.
- Localisations aux organes hématopoïétiques : Adénopathies superficielles (80% des LAL de l’enfant), médiastinales, ou abdominales. Splénomégalie. Hépatomégalie.
- Localisations aux organes non hématopoïétiques : SNC (méninges ++ : paralysie faciale, anesthésie du menton), Os (20% des LAL de l’enfant), peau et muqueuses (nodules cutanés violacés, atteinte amygdalienne, syndrome de Sweet), gonades (atteinte testiculaire dans les LAL de l’enfant => examen testiculaire révélant un gros testis), chloromes (tumeurs myéloblastiques de siège variable), gencive (infiltration des gencives : « gingivite » résistante aux traitements habituels), reins, rétine, plèvre.
- Syndrome de leucostase : dans les LA principalement myéloïdes hyper leucocytaires. Traduit des phénomènes thrombotiques ou hémorragique au niveau de la microcirculation cérébrale et pulmonaire. Rapidement fatal en l’absence de traitement (chimiothérapie, leucaphérèses).

 

4. BILAN BIOLOGIQUE
 

- Hémogramme presque toujours normal :
     o Anémie normocytaire arégénérative dans 95% des cas.
     o Thrombopénie dans 90% des cas.
     o Neutropénie de profondeur variable dans 50% des cas.
     o Leucocytes variable : normaux, diminués, augmentés.
     o Autre anomalies : monocytose, myélémie, basophilie, hyperéosinophilie, dysplasie rouge ou granuleuse.
Pancytopénie = baisse des GB, GR, plaquettes.

- Myélogramme = examen clé, permet :
     o D’affirmer le diagnostic de LA : > 20% de blastes.
     o De la typer dans la classification OMS.
     o De rechercher des signes de dysplasie associée.
     o De faire de la cytochimie : MPO, butyrate-estérase.
 
- Immunophénotypage médullaire permet :
     o De déterminer la lignée B, T, myéloïde ou biphénotypique.
     o D’apporter une valeur pronostique : CD34 dans LAM, maturité cellulaire dans les LAL.
 
- Cytogénétique et biologie moléculaire ayant un intérêt :
     o Diagnostique dans les LAL type Burkitt, les LAM3 et les LAM CBF
     o Pronostique capital dans les LAL, LAM de novo et le LA secondaire (adaptation du traitement ++)
 
- Étude du LCR dans les LAL et les LAM4 et 5, bilan d’hémostase (CIVD ++).

 

5. FACTEURS PRONOSTICS
 

Concernant la chimiothérapie et le risque de rechute (deux éléments à retenir) : 
- Caryotype défavorable
- Age > 60 ans


 

6. TRAITEMENT DES LEUCEMIES AIGUES
 

La prise en charge thérapeutique des leucémies aiguës peut se subdiviser en :
- Traitement spécifique anticancéreux : CT surtout, RT en conditionnement d’allogreffe.
- Traitement symptomatique : transfusions, traitement anti-infectieux, réanimation métabolique.

Les progrès depuis 20 ans résultent autant de l’amélioration des protocoles de chimiothérapie que de celle des traitements symptomatiques : antibiotiques, antifongiques, flux laminaire, facteurs de croissance.
La première rémission complète de LA obtenue en 1953 grâce à la découverte de la polychimiothérapie (alkylants, anthracyclines, poisons de fuseau).

Chimiothérapies des leucémies aiguës
- LA = urgence diagnostique et thérapeutique.
- Programme thérapeutique défini selon les facteurs pronostics au diagnostic (importance ++ de la cytogénétique).
- Première chimiothérapie = CT d’induction. Objectif = obtenir une rémission complète hématologique.

- Modalités de l’induction des LAM :
     o Association de 2 drogues de CT sur cathéter veineux central tunnélisé.
     o CT de 7 jours au total (protocole 3+7 : 7 jours de cytarabine et 3 jours d’anthracycline).
     o Hospitalisation en secteur stérile de 4 semaines.

- Modalités de l’induction des LAL :
     o Toujours précédée d’une préphase de corticoïdes pendant 7 jours + évaluation de la cortico-sensibilité à J7.
     o Traitement séquentiel hebdomadaire sur 5 semaines associant alkylant, vincristine, anthracy-cline, L-Asparaginase et corticoïdes.
     o Hospitalisation en secteur stérile de 5 à 6 semaines.
- Prophylaxie neuroméningée systématique pour les LAL.

Rémission complète si
- Blastes médullaires < 5%
- Plaquettes > 100 000/mm3
- PNN > 1000 /mm3.

Effets secondaires classiques de la chimiothérapie.
- Nausées (50 à 90%), mucite, toxicité hématologique (anémie, thrombopénie, aplasie)
- Alopécie totale (réversible et dose-dépendante), toxicité cutanée immuno-allergique de l’Aracytine, stérilité et aménorrhée inconstamment réversibles, toxicité neurologique périphérique (vincristine) et centrale (Aracytine), risque thrombotique (L-Asparaginase), toxicité digestive (iléus paralytique avec le vincristine), toxicité cardiaque A/C, risques métaboliques et osseux des corticoïdes au long cours.
 
Induction de leucémie aiguë : quelques chiffres
- LAM de l’adulte : RC dans 70% des cas, 15% de décès par toxicité de la chimiothérapie, 15% de malades réfractaires au traitement.
- LAL de l’adulte : RC dans 80% des cas, 10% de décès toxiques (liés à l’âge), entre 15 et 20% de réfractaires.
- LAL de l’enfant : RC dans 90% des cas, <1% de décès toxiques, 10% de réfractaires.

Date de création : 07/10/2012 @ 15:14
Dernière modification : 07/10/2012 @ 15:14
Catégorie : UE2.9 S5 - Processus tumoraux
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