- Les lymphomes constituent un ensemble d’hémopathies malignes liées à l’expansion clonale de cel-lules lymphoïdes matures B ou T à un stade quelconque de leur maturation normale.

     o Indolent

     o Agressif : se développe rapidement, symptômes intenses.

- Point de départ : organes lymphoïdes secondaires (ganglions, rate, tissu lymphoïde associé aux mu-queuses). Post-médullaire :

     o Précurseur lymphoïde et cellule B et T dans la moelle

     o Migration dans le sang, puis dans les OLS

- À chaque sous-type de lymphome correspond un précurseur lymphoïde normal.

- Ne pas confondre lymphome et leucémie.

Classification OMS : la seule que l’on doit utiliser actuellement
 

- Néoplasie B :

     o Immatures : lymphome lymphoblastique B

     o Matures : lymphome B diffus à grandes cellules (30%, agressif), folliculaire (22%, indolent), du MALT (7%), leucémie lymphoïde chronique, lymphome du manteau, lymphome de Burkitt (urgence thérapeutique, tue en 1 à 2 semaines), de la zone marginale, etc.
 

- Néoplasies T :

     o Immatures : lymphome lymphoblastique T

     o Matures : lymphome T périphérique (7%), anaplasique (2%), NK/T, etc.
 

- Maladie de Hodgkin.

 

 

 

- Déficits immunitaires constitutionnels (anomalies de la réparation de l’ADN, Wiskott-Aldrich, DICV), ou acquis (VIH).

     o On a tous des cellules cancéreuses présentes dans notre organisme, mais nos défenses immu-nitaires permettent la destruction de ces cellules. Un déficit immunitaire ne permet pas de les détruire, d’où le développement du cancer.

- Auto-immunité : Sjogren, PR, Lupus, maladie coeliaque.

- Inflammation chronique.

- Infection.

Facteurs environnementaux : pesticides, désherbants, monde agricole, bucherons, dioxines, teintures de cheveux avant 1980.

 

- Incidence moyenne d’environ 20 cas / 100 000 aux USA.

- 5% des tumeurs malignes.

- 5ème position des tumeurs malignes.

- 3,5% de mortalité par cancer.

 

- Les lymphomes non-hodgkiniens sont disséminés au diagnostic dans plus de 50% des cas, alors que la maladie de Hodgkin est le plus souvent localisée (un seul groupe ganglionnaire).

- Signes cliniques majeurs : adénopathies souvent multiples, fermes, non douloureuses, non adhérentes, parfois volumineuses (> 7cm) et/ou compressives, splénomégalie fréquente.

- Possibles atteintes extra-ganglionnaires : peau, muqueuses, sphère, ORL, gonades, système nerveux, tube digestif, os.

- Quelque fois découverte d’une adénopathie isolée chez un patient totalement asymptomatique.

Autres signes généraux

- Recherche systématique de signes généraux (symptôme B, valeur pronostic)

     o Fièvre > 38°C depuis au moins 7 jours sans cause infectieuse.

     o Sueurs nocturnes profuses ?

     o Amaigrissement > 10% du poids initial.

- Autres symptômes : asthénie, anorexie, prurit (surtout dans la maladie de Hodgkin, lié à la sécrétion de certaines cytokines), douleurs pharyngées, douleurs osseuses, syndrome anémique, purpura, infections.

Complications inaugurales possibles

- Pancytopénie par envahissement médullaire +/- sanguin.

- Atteinte du SNC.

- Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie périphérique, hémophagocytose.

- Masses ganglionnaires compressives : compression médullaire, insuffisance rénale obstructive, syndrome cave supérieur.

- Épanchements liquidiens : plèvre, péricarde, ascite.

 

Confirmation du diagnostic : le seul moyen de poser le diagnostic est la biopsie ganglionnaire chirurgicale.

- Idéalement biopsie exérèse.

- Nécessite un examen histologique avec coloration standard (HES), immunohistochimie et parfois biologie moléculaire et cytogénétique.

- La cytologie seule est insuffisante.

- La biopsie ostéo-médullaire est fréquemment associée.

- Parfois nécessité de biopsie d’organe (foie, poumon) selon l’examen clinique et le bilan d’imagerie.

 

- Radiographie thoracique : systématique (degré d’élargissement médiastinal).

- Échographie abdominale.

- Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste : examen de référence incontournable

- Tomodensitométrie par émission de positons (TEP) : imagerie fonctionnelle permettant de visualiser les zones métaboliquement actives et de les comparer avec le scanner.

- IRM en cas de localisations spécifiques : système nerveux central, os, tissus mous.

 

 

Chimiothérapies actives : (habituellement sensible à la CT).

- CHOP : cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone (corticoïdes).

- Anticorps monoclonal anti-CD20 (Mabthera*).