Sang = plasma + cellules.

Cellules sanguines : globules rouges (O²), globules blancs, plaquettes (hémostase, réponse inflammatoire = petites briques qui bouchent les trous …).

Hémogramme : numération sanguine +/- formule leucocytaire + comptage des éléments + morphologie.

Globules rouges : hémoglobine, hématocrite, VGM (volume globulaire moyen), CMH.

Plaquettes : entre 15000 et 450000/mm3

- Petits éléments hétérogènes.

- Fonctions : hémostase primaire (bouchon), coagulation plasmatique (phase d’activation de facteurs solubles aboutissant à la transformation du fibrinogène en fibrine collant les plaquettes sur le trou), fibrinolyse, inflammation, immuno, métastase des cancers.

GB : polynucléaires, monocytes, lymphocytes.

     Si excès : philie ou cytose

     Si défaut : pénie

 

Plaquettes < 150 000 / mm3
 

Signes cliniques :

- Saignements spontanés :

     o Ssi plaquettes < 50 000/mm3.

     o ++ si < 20 000/mm3.

- Purpura thrombopénique : le plus précoce et le plus sensible pour la thrombopénie. Pas infiltré, pas dû à une inflammation de la peau. Tâche rouge persistante.

     o Non thrombopénique : pathologie des petits vaisseaux, vascularite.

- Ecchymoses spontanées.

- Gingivorragies (épistaxis).

- Bulles hémorragiques intrabuccales : probablement la même chose tout le long du tube digestive donc critère de gravité.

- Saignements extériorisés.

Commence par la peau et les muqueuses avant d’être grave.

Conduite à tenir :

- Symptômes : hémorragie ? thrombose ? profondeur ?

- « Fausse » thrombopénie lié à l’agrégation des plaquettes :

     o Agrégats / EDTA, visibles au frottis sanguin.

     o Vérification sur tube citraté.

     o En pratique : appeler quand même le labo pour avoir le chiffre des plaquettes.

- Cause :

     o Contexte (paludisme, sepsis).

     o Clinique + NFS + frottis + bilan d’hémostase (un problème de coagulation peut consommer des plaquettes et des facteurs de coagulation).

- Saignement = groupe, Rh, RAI.

Deux examens principaux pour étudier la moelle :

- Myélogramme :

     o Possible même si troubles de la coagulation.

     o Ponction sternale ou iliaque.

     o Cytologie et/ou analyses diverses.

- Biopsie ostéo-médullaire :

     o Contre-indiquée si francs troubles de la coagulation.

     o Iliaque.

     o Histologie.

Causes : centrales ou périphériques

- Toxiques, médicaments

- Infection

- Cause hématologique et/ou immunologique

- Parfois constitutionnelle

Thrombopénie centrale

- Certains médicaments, intoxication éthylique aiguë

- Aplasie : chimiothérapie

- Myélofibrose : maladie hématologique (hématopoïèse qui fonctionne mal, manque de plaquettes ou autres).

- Carence en B12 ou folates : difficulté à faire des mitoses.

- Syndrome myélodysplasique : progéniteur inefficace.

- Envahissements médullaires : leucémie aiguë, lymphome, myélome.

- Infections.

- Amégacaryocyte (précurseurs des plaquettes) : de naissance.

Thrombopénie périphérique

- Médicament : immunoallergique à l’héparine (TIH : développée plus bas) => ttt

- CIVD  contexte, hémostase (activation anarchique de la coagulation, consommation des plaquettes, formations de microthrombie dans les vaisseaux).

- Microangiopathie thrombotique. Rare mais hyper grave, thrombopénie + syndrome hémolytique  baisse des plaquettes et hémolyse (anémie hémolytique), insuffisance rénale, schizocytes (se re-cherche sur un frottis sanguin).

- Infections : bactériennes, parasitaires (paludisme), virales (VIH, VHB et C, MNI, CMV, ROR).

- Hypersplénisme : augmentation de la destruction par la rate. Cirrhose = plaquettes basses car la rate est un filtre de la circulation sanguine, si elle est grosse les plaquettes stagnent dans la circulation de la rate.

- Auto-immune : anticorps dirigés contre les plaquettes.

TIH = thrombopénie induite par l’héparine

- Type 1 :

     o Mécanisme non immunologique

     o Lié à l’effet pro-agrégant direct de l’héparine sur les plaquettes

     o Thrombopénie modérée

     o < 5 jours de ttt

     o Retour à la normale malgré la poursuite du ttt

- Type 2 :

     o Phénomène immunologique

     o J8-J10 HNF >> HBPM

     o Conséquences cliniques graves

     o Phénomènes thromboemboliques

     o Arrêter héparine + attendre 24h après la dernière injection + rechercher anticorps anti-H-PF44.

Purpura thrombopénique idiopathique

- Thrombopénie isolée.

- Transitoire (post infectieux) ou chronique.

- +/- associé à : hémolyse auto-immune, maladie auto-immune (lupus), déficit immunitaire.

- TTT : corticoïdes, immunoglobulines polyvalentes, splénectomie, immunosuppresseurs / immuno-modulateurs.

- TTT/immunoglobulines IV = toujours prévoir 1 tube sec « au cas où ».

- Transfusion de plaquettes = inefficace (seront détruites).

 

- > 500 G/l

- Réactionnelles : 85-90%

- Essentielles

 

Acteurs de l’hémostase :

- Les plaquettes

- Les facteurs de coagulation

- Les inhibiteurs de la coagulation

- Le facteur tissulaire

Le facteur 5 est fabriqué par le foie mais ne dépend pas de la vitamine K.

 

Constitutionnelles :

- Hémophilie : la plus fréquente

- Maladie de Willebrand : allongement du TCA, baisse des plaquettes

- Déficit en inhibiteur.
 

Acquises :

- Déficit global : défaut de production (insuffisance hépatique, vitamine K), consommation (civd, fi-brinolyse).

- Déficit isolé : anticorps anti-facteurs (hémophilie)

- Syndrome des anti-phospholipides
 

- TP :

     o Voie endogène : facteur 2, 7, 9, 10 et 5

- INR :

     o Anticoagulant oraux type AVK

- TCA : surveillance héparine standard

     o Voie exogène : facteurs 8, 9, 11, 12

- TT :

     o Présence héparine

- Dosage des facteurs de coagulation : 1, 5, 2, 7 10

 

La fibrinolyse :

- La formation d’un caillot : stoppe l’hémorragie, cicatrisation de la plaie vasculaire.

- Si cicatrisation terminée : le caillot est inutile.

- La fibrinolyse : mécanisme de lyse du caillot.

Définition :

- Baisse du fibrinogène circulant.

- Le syndrome de défibrination se décline en deux pathologies principales : la CIVD (activation anormale de la coagulation) et la fibrinolyse primitive (activation de la fibrinolyse).

CIVD :

- Syndrome acquis secondaire à une activation systémique et excessive de la coagulation.

     o Libération massive de facteur tissulaire.

     o Production excessive de thrombine.

     o Diminution (consommation) des facteurs de coagulation.

     o Dépôt de fibrine.

- Biologique :

     o Lorsqu’il n’existe pas de manifestations cliniques.

     o TP et TCA bas.

- Clinique : manifestations hémorragiques ou ischémiques.

- Compliquée : manifestations qui engagent le pronostic fonctionnel.

- Forme aiguë : syndrome hémorragique brutal et sévère (cutanéomuqueux, gastro-intestinales, saignements en nappe), manifestations thrombotiques.

- Forme chronique.

- Diagnostic = signes biologiques (thrombopénie, allongement du tca, diminution des facteurs de coagulation car la synthèse ne compense pas la consommation massive, diminution des inhibiteur de la coagulation)

 

Hème = fer (manque de fer  pas de production d’hémoglobine)

Globine = protéine.

Enzymes : G6PD, pyruvate kinase. Si déficit => hémolyse.
 

Taux Hb :

- Femme : < 12 g//dl.

- Homme : < 13 g/dl.
 

Urgence :

- Taux Hb : une chute rapide d’hémoglobine est liée à une hémorragie

- Caractère aigu

- Terrain

- Clinique
 

Outils de diagnostic :

- Clinique : méléna ?

- Hémogramme : GB ? GB ? plaquettes ? chiffres antérieurs ?

- Dosages divers.

Caractériser une anémie :

- microcytaire : carence en fer.

- normocytaire (diminution de l'hémoglobine, macrocytaire ("gros" globules rouges).

Anémie microcytaire

- Synthèse ralentie mais divisions normales

- Microcytose = déficit de synthèse d’Hb

     o Globine (thalassémie) : génétique

     o Fer (carence ou inflammation) : acquis.

Syndrome anémique :

- Pâleur cutanéomuqueuse = mauvais signe

- Asthénie

- Dyspnée

- Tachycardie

- Souffle cardiaque

- Angor.

- Signes carentiels associés

- Signes hémolyse : ictère, splénomégalie

- Cause : saignement

Étiologie :

- Perte de GR : destruction (hémolyse), saignement aigu.

- Problème de production (hématopoïèse au niveau de la moelle osseuse).

Hémolyse :

- Destruction GB

- Intravasculaire ou intra tissulaire

- Production normale

- Normocytaire ou macrocytaire, normochrome, régénérative

- Bilan : bilirubine (augmentation de la bilirubine libre), haptoglobine (rôle : complexer l’Hb libre)