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UE2.7 S4 – Défaillances organiques et processus dégénératifs Sclérose en plaque
17/02/2012 |
Épidémiologie
Rappels
o Gaine autour de l’axone.
o Fabriquée par les oligodendrocytes.
o Substance blanche.
o Rôle : protège et nourrit l’axone, propagation rapide de l’influx nerveux de nœud de Ranvier en nœud de Ranvier.
o Schéma
o SEP : maladie de la substance blanche.
Physiopathologie
o Encéphale et moelle épinière
o LT activé dans le sang, passent la barrière hématoencéphalique, sécrètent des cytokines dirigés contre la myéline.
o Démyélinisation en plaques dans le SNC à perturbation de la conduction de l’influx nerveux à symptômes, poussées.
o Lésions axonales secondaires : fibrose ou « sclérose » à atrophie cérébrale à séquelles à handicap.
o Toute la substance blanche cérébrale peut être atteinte à diversité des symptômes en fonction de la zone où les plaques apparaissent.
o Les plaques sont remyélinisées avec de la myéline de qualité moindre à sensibilité à la chaleur, fatigue.
o Clinique : nombre de poussées par an.
o Radio, IRM.
Types de SEP
o Alternance de périodes de poussées et de périodes de rémission.
o Poussée : période de survenue de nouveaux signes neurologiques ou de réapparition d’anciens symptômes durant au moins 24 heures, séparée de la poussée précédente d’au moins un mois. En générale une poussée dure quelques jours à 1 mois, puis disparait progressivement.
o Évolution lente et constante de la maladie.
o Pas de véritables poussées.
o Après une forme rémittente initiale, aggravation de façon continue.
o Il peut y avoir des poussées, mais celles-ci ne sont pas suivies de périodes de rémission franches, le handicap s’aggrave peu à peu.
o La plupart des personnes souffrant d’une SEP rémittente présenteront une forme progressive dans les 15 ans qui suivent le diagnostic de la maladie.
EDSS : score de handicap
Histoire naturelle
Signes cliniques des poussées
o Nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures.
o En dehors de tout contexte infectieux.
o À au moins un mois d’une autre poussée.
o Régresse en quelques jours ou semaines.
§ Pas de séquelle : SEP rémittente.
§ Séquelle partielle : SEP secondairement progressive.
o Traitement par Bolus de corticoïdes (1 g/j pendant 3 jours) ; accélère la récupération, de modifie pas le pronostic.
Signes cliniques chroniques
o Visuelles, motrices, sensitives avec douleurs, cérébelleuses, tronc cérébral.
o Hyperactivité vésicale : impériosités.
o Rétention urinaire chronique : résidu post-mictionnel.
o Troubles de l’humeur.
o Fatigue en partie corrélée à l’atrophie cérébrale, souvent précoce, symptôme fréquent, le plus invalidant dans 20% des cas.
o Troubles cognitifs.
Examens complémentaires
o Clinique.
o IRM cérébrale et médullaire initiale puis à 3 mois.
o Critères diagnostics.
o Immunofixation : synthèse de bandes oligoclonales (marqueurs de la SEP).
o Hyperprotéinorachie.
o Nombre de cellules < 50.
Évolution
o Forte activité clinico-radiologique initiale :
§ Plus de 2 poussées par an, nombre de lésions à l’IRM.
§ Délai court pour atteindre EDSS 3.
§ Age de début supérieur à 40 ans.
§ Forme progressive primaire.
§ Handicap élevé à 5 ans.
Traitement
o Médicale : neurologique, médecin rééducateur, médecin traitant, etc.
o Paramédicale :
§ IDE : injections, éducation thérapeutique, hétéro-sondage, soutien du patient, etc.
§ Kiné, AS, ergo, psy, neuropsychologue.
Traitement médicamenteux :
o Traitement symptomatique : douleur, fatigue.
o Traitement ponctuel des poussées : 3 jours d’hospitalisation.
§ Bolus de corticoïdes IV.
§ Accélère la récupération.
§ Ne modifie pas le handicap.
o Traitement de fond : ralentir la maladie, diminuer le nombre de poussées, freiner la progression du handicap.
§ Formes peu actives : traitement de première intention = immunomodulateur.
· Interféron bêta : SC 3 fois par semaine ou IM une fois par semaine.
· Copaxone SC tous les jours.
· Cas particulier : CELLCEPT, IMUREL immunosuppresseur.
§ Formes très actives malgré le traitement de première ligne, ou sévères avec poussées invalidantes = traitement de seconde intention = immunosuppresseur sélectif.
· Natalizumab TYSSABRI : une cure mensuelle IV, risque LEMP.
· Fingolimod GILENYA : premier traitement de fond disponible par voie orale, risque faible, mais pas de recul.
§ Formes très actives réfractaires : chimiothérapie immunosuppressive.
· Mitoxantrone ELSEP : une cure IV par mois pendant 6 mois, risque de leucémie, insuffisance cardiaque.