COURS IFSI

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15 La maladie d'Alzheimer (UE2.07 S4 - Défaillances organiques et processus dégénératifs)

UE2.7 S4 – Défaillances organiques et processus dégénératifs

La maladie d’Alzheimer

 

2/02/2012

 

 

Le syndrome démentiel : définition, épidémiologie, étiologie

 

Démences à syndrome démentiel

 

Épidémiologie

o   6,5% des 75 – 79 ans, 15 à 20% des plus de 80 ans.

o   2/3 des sujets atteints de démence ont plus de 80 ans.

o   Dépend de l’âge, du sexe et du SNC.

o   MA : 850 000 patients en 2006. Démence la plus fréquente.

o   Étude PAQUID : 3780 sujets de plus de 65 ans, Gironde et Dordogne, 1987, Pr Dartigues.

o   Limites des études de prévalence : représentent plus la survie avec les maladies que les causes de la maladie (comorbidités)

 

o   65 – 69 ans : 224/1000 personnes par an.

o   > 65 ans : 12/1000 personnes par an.

o   > 90 ans : 70,2 / 1000 personnes par an.

o   MA : 60 à 70% des nouveaux cas.

o   Démence vasculaire : 15 à 20% des nouveaux cas.

o   120 000 nouveaux cas de MA par an en France.

 

o   Source d’incapacité, de dépendance

o   Demande une prise en charge en structure adaptée.

o   Cout de santé publique +++

o   70% des patients atteints de démence en SLD.

 

Étiologies

Démences dégénératives

Démences non dégénératives

o   Lésions ischémiques ou hémorragiques, existence de facteurs de risque cardio-vasculaires.

o   Notion de démence mixte.

o   Gayet-Wernicke, Korsakoff.

o   Lupus.

o   Gougerot.

o   SEP.

o   VIH.

o   Neurosyphilis.

 

 

 

La maladie d’Alzheimer : généralités et diagnostic

 

Définition

o   Les plaques séniles : accumulation de dépôts de protéine bêta-amyloïde (mort des neurones).

o   Les dégénérescences neuro-fibrillaires : assemblage de protéines tau anormalement phosphorylées. La déformation de ces protéines structurales entraine une modification  de l’enchevêtrement des neurones.

 

Lésions cérébrales

o   Dépôts extracellulaires de substance amyloïde au sein des plaques neuritiques.

o   Principal composant : peptide b-amyloïde.

o   Polymérisation des neurotubules.

o   Atteinte en premier des zones du cerveau les plus impliquées dans la mémoire (hippocampe)

o   Puis diffusion aux zones du cortex associatif qui contrôlent le langage, les praxies, les gnosies

o   Puis atteinte du lobe frontal.

 

Étiologie : hypothèses


Les causes de la maladie ne sont pas connues. De nombreuses théories ont été formulées, mais aucune n’est pleinement satisfaisante ou complètement vérifiées.

 

Facteurs de risques

o   5% des plus de 65 ans.

o   10% des plus de 85 ans.

 

o   60% des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer sont porteuses du gène Apolipoprotéine E4 (ApoE4).

 

o   Moins de 5% des cas.

 

o   Hypertension.

o   Hypercholestérolémie.

o   Obésité.

o   Diabète.

o   Tabac

o   Etc.

 

Symptômes

 

Mémoire (hippocampe et lobe temporal)

o   A des troubles de mémoire à court terme.

o   Perte de mémoire concernant les faits récents.

o   Vit dans le monde présent.

o   Perd ses aptitudes de vocabulaires.

o   Ne reconnait plus les objets de son environnement habituel (visages, objets, endroits connus).

o   Oublis de plus en plus fréquents.

o   Oublis des évènements anciens.

 

Orientation

 

Langage

 

Fonctions exécutives

 

Gnosie : reconnaissance des objets, visages, lieux, formes, langage écrit

 

Praxies : gestes intentionnels

 

Troubles du comportement

o   Dépression : 41%.

o   Agressivité : 30 à 40%.

o   Agitation : 45 à 90%.

o   Anxiété : 50%.

o   Troubles psychotiques : 25 à 40%.

 

Évolution

Trois phases non précises au cours desquelles les symptômes s’entrecroisent.

 

 

Facultés mentales

Humeur

Comportement

Physique

Stade 1 léger

Perte de mémoire à court terme : la personne se souvient encore des faits anciens.

Difficulté de concentration ou durée limitée de l’attention.

Problème d’orientation.

Difficulté à comprendre les instructions.

Oubli des dates et du nom des gens.

Sautes d’humeur.

Périodes dépressives.

Apathie (passivité).

Retrait.

Nervosité.

Anxiété.

Léger problème de coordination.

Stade 2 modéré

Problème de mémoire continu.

Oublis concernant son histoire personnelle.

Incapacité à reconnaitre amis et membres de la famille.

Désorientation dans le temps et dans l’espace.

Changement de personnalité.

Sautes d’humeur fréquentes, confusion, colère.

Anxiété, appréhension, tristesse, déception.

Méfiance et hostilité.

Incapacité à se concentrer.

Agressivité.

Nervosité : errance, allers et venues incessantes.

Désinhibition.

Répétition.

Passivité.

Fantasme.

Assistance requise pour les tâches quotidiennes (habillement, bain, toilette).

Perturbation de la structure du sommeil.

Fluctuation de l’appétit.

Difficulté de langage.

Difficulté de coordination oculomotrice.

Stade 3 avancé

Perte de la capacité de se souvenir.

Incapacité de traiter l’information.

Difficultés graves à s’exprimer.

Désorientation importante dans le temps, l’espace et envers les gens.

Retrait possible.

Méthodes non verbales pour communiquer : regards, pleurs, grognements.

Périodes de sommeil plus longues et plus fréquentes.

Immobilité.

Perte de la capacité de parler.

Incontinence : perte de fonctions naturelles.

Difficultés à manger et/ou avaler.

Incapacité de se laver et s’habiller.

Perte de poids.

 

 

 

La consultation mémoire

 

« Dépistage »

 

Diagnostic

 

Déroulement


o   Plainte.

o   Antécédents, traitements, comorbidités.

o   Conditions de vie, aides.

o   IADL, ADL.

o   Fonctions sensorielles.

 

o   Examen neurologique : syndrome extrapyramidal, OCM.

o   Bilan nutritionnel.

o   Bilan locomoteur.

o   GDS, NPI, BREF.

o   NFS, Créatininémie, ionogramme, ALB, vitamine D, Ca, BH, glyc, vitamine B12, folates, TSH, sérologie VIH.

o   Lésions vasculaires, « volume hippocampique ».

 

Différents temps

 

Plainte cognitive

 

o   Avoir du mal à fixer son attention sur les lectures.

o   Besoin de se faire répéter plusieurs fois les consignes.

o   Oubli à mesure.

o   Perdre le fil de ses idées quand on parle.

o   Avoir du mal à raconter le livre que l’on vient de lire, l’émission que l’on a vu.

o   Avoir l’impression de tête vide.

 

o   Échelle d’auto-évaluation des difficultés cognitives (Mc-Nair Kahn), questionnaire de plainte cognitive.

o   MMS.

o   Test des 5 mots de Dubois (score pondéré) ou MIS / MISD (mémoire épisodique verbale).

o   Horloge.

o   IADL : téléphone, traitement, budget, transports.

o   ADL : toilette, habillage, marche, transferts, repas.

o   Fluences verbales littérales et catégorielles.

o   Problèmes arithmétiques simples.

o   GDS à 15 items (échelle de dépression gériatrique), 30 ou 4 items.

 

MMS

o   Nommer montre et crayon.

o   Répéter « pas de mais, de si, ni de et »

o   Consignes orales, une consigne écrite.

o   Écrire une phrase.

 

Test des 5 mots de DUBOIS

o   Mimosa, abricot, limonade, passoire, musée.

o   En lisant à haute voix et avec un indice sémantique.

 

Test de l’horloge

 

Évaluation thymique

o   Vous sentez-vous souvent découragé et triste ?

o   Avez-vous le sentiment que votre vie est vide ?

o   Êtes-vous heureux la plupart du temps ?

o   Avez-vous l’impression que votre situaiton est désespérée ?

 

 

Inventaire neuropsychiatrique (évaluation du comportement)

 

Indication d’un bilan approfondi

o   Rassurer, contrôle à 6 mois et bilan NPA si persistance de la PM.

o   (Anxiété, VCN, traitement, somatique).

 

o   Bilan NPA.

o   MCI ? MA ?

 

Plainte + autonomie altérée + bilan minimal anormal :

o   Bilan NPA selon score MMS (> 18).

 

 

 

L’évaluation gériatrique et la MA

 

Adaptée au sujet âgé

o   Demande de soins augmentée : consommation médicale rapide.

o   Diminution démographique médicale.

o   Polypathologie

o   Approche globale

o   Du déficit à l’incapacité et au handicap

o   Qualité de vie / durée

o   Logique de « lenteur »

 

Évaluer : mesurer ou estimer une valeur

 

Évaluer quoi ?

o   Repérer les déficits, incapacités et désavantages.

o   Établir un plan de soins adapté avec les acteurs de santé.

o   Communiquer avec les acteurs de santé.

o   Suivre l’évolution dans le temps.

o   Nécessité d’une adaptation au niveau de dépendance / autonomie pour l’organisation des soins.

o   Directe : aide technique, paramédicale et sociale.

o   Indirecte : aide familiale.

 

Évaluer quand ?

 

Objectifs de l’évaluation



Pièges de l’évaluation

o   Mal connaître les objectifs.

o   Instrument « passe-partout ».

o   Peu répandu, trop compliqué, peu sensible, non validé.

 

o   Toujours se dire qu’il s’agit d’une photo à un instant donné.

 

En pratique

o   Le concept de fragilité repose sur une perte fonctionnelle diminuant les capacités du sujet âgé dans la vie quotidienne, la perte de réserves physiologiques entraînant une susceptibilité à l’incapacité, et la présence de grands syndromes gériatriques (troubles de la marche, syndrome confusionnel).

o   Améliorer les capacités fonctionnelles.

o   Améliorer la qualité de vie.

o   Évaluer les besoins sociaux, optimiser les orientations du lieu de vie.

o   Réduire le recours inutile aux services de soins.

o   Structurer la prise en charge à long terme.

o   Prévenir et devancer les complications fonctionnelles et sociales.

 

Données de l’examen physique

o   Pathologies cardiovasculaires, AVC, démence, Parkinson, incontinence, diabète, arthrose, …

o   Infections, escarres (stade ?), plaies chroniques.

 

Évaluation de la communication et des perceptions sensorielles

 

Nutrition

o   IMC < 19.

o   Perte de poids > 5% en 1 mois.

o   Perte de poids > 10% en 6 mois.

 

Mobilité et équilibre

 

Évaluation de la douleur

 

Évaluation du sommeil

 

Évaluation et autonomie

o   Manipuler de l’argent ?

o   Utiliser le téléphone ?

o   Utiliser un moyen de transport ?

o   Est responsable vis-à-vis de son traitement ?

 

Évaluation des traitements

o   Sédatifs, anxiolytiques, neuroleptiques, hypotenseurs, anticholinergiques, IPP, etc.

 

Évaluation du statut social et relationnel

o   Situation familiale, présence d’un aidant principal, soutien familial.

o   Souffrance de l’aidant.

 

Élaboration du projet de soins

 

 

 

Les pathologies d’alerte chez le patient atteint

 

Les chutes

o   1/3 des plus de 65 ans et ½ des plus de 85 ans : une ou plusieurs chutes par an.

 

o   Plus de 12 000 décès.

o   Entrée dans la dépendance : 40% entre en institution après l’hospitalisation.

o   Peur de chuter.

 

o   Chute fortuite.

o   Signe d’une étiologie unique.

o   Syndrome de régression psychomotrice.

o   Signification sociale ou psychique.

 

Facteurs de risque

o   Posture stable mais altération de la vitesse de réaction et diminution des capacités d’adaptation.

 

o   Affections neurologiques, neuromusculaires.

o   Pathologies ostéoarticulaires (rachis et membres inférieurs.

o   Atteinte visuelle.

o   Dépression.

o   Diminution de l’adaptation à l’effort : insuffisance cardiaque, BPCO, anémie, etc.

o   Dénutrition protéique.

o   Diminution de la vigilance : psychotropes.

 

o   Intrinsèques :

§  Causes cardiaques : TDR, BAV, infarctus, EP, sténose aortique serrée.

§  Causes vasculaires : hypotension orthostatique (15% des chutes) avec nécessité de rechercher une iatrogénie.

§  Causes neurologiques : AVC, crise convulsive, hématome.

§  Causes métaboliques : kaliémie, glycémie, calcémie.

o   Extrinsèques :

§  Chaussures inadaptées, chaises bancales, lit trop haut ou trop bas, tapis et fils électriques, animaux, sol mouillé, éclairage, baignoire ou toilettes.

 

o   Chutes récentes : 3 mois.

o   Relevé du sol spontané, temps passé au sol supérieur à 3 heures.

o   Station unipodale de moins de 5 secondes.

o   Lever de chaise supérieur à 20 secondes.

o   Double tâche.

o   Demi-tour décomposé.

o   Altération des réactions d’adaptation posturale : équilibration et réactions parachutes.

 

Conséquences

o   6 à 8% de fractures, dont 1/3 fémur.

 

o   Plus fréquentes et plus graves.

o   Risque de dépendance et installation d’un état grabataire.

o   Urgence de prise en charge.

 

o   Sidération des automatismes acquis.

o   Perte des réactions d’adaptation posturale.

o   Difficulté à se tenir debout.

o   Appui podal postérieur, soulèvement des orteils.

o   Peur de chuter.

o   Marche (si possible) à petits pas avec élargissement du polygone, flexion des genoux et appui talonnier non physiologique, sans temps unipodal, sans déroulement du pied au sol.

 

o   Anxiété.

o   Peur du vide antérieur.

o   Refus de verticalisation.

o   Perte de confiance en soi, sentiment de dévalorisation, d’insécurité, démotivation.

o   Syndrome dépressif.

 

Traitement

 

Le risque nutritionnel

Hypermétabolisme dans les polypathologies (phénomène en « cascade »).

Dénutrition : facteur pronostic (morbimortalité, perte d’autonomie).

Sarcopénie

o   Diminution des réserves protéiques en cas de syndrome inflammatoire (infections, chirurgie).

o   Risque de chute, troubles du tonus axial, difficultés de mastication.

o   Thermorégulation.

o   Sensibilité à l’insuline.

o   Diminution du capital osseux par manque de sollicitation.

o   Perte d’autonomie, altération de la qualité de vie.

Insuffisance d’apports alimentaires

o   Mycoses buccales et/ou œsophagiennes, ulcère gastrique, cancers digestifs.

Autres manifestations

Conséquences

o   Lymphopénie : sensibilité aux infections.

o   Fécalome.

o   Risque de toxicité des médicaments à marge thérapeutique étroite.

 

o   Vitamine B : asthénie, troubles psychiques, encéphalopathies carentielles, polynévrites, anémie et déficit immunitaire (folates).

o   Vitamine D : ostéomalacie, ostéoporose (fractures vertébrales et col fémoral).

o   Carence en Zinc : agueusie, déficit immunitaire, retard de cicatrisation.

Besoins nutritionnels

Évaluation de l’état nutritionnel

Prévention et hygiène de vie

Prise en charge de la dénutrition

 

Syndrome confusionnel

Définition

Intérêt du dépistage : CAM

Facteurs

o   Vieillissement cérébral.

o   Démences.

o   Troubles sensoriels.

 

o   Infections, cardiopathies, pathologies cérébrales, troubles métaboliques, traumatismes, douleur, chirurgie, fécalome, rétention urinaire, évènements (deuil, hospitalisation, déménagement), médicaments, déshydratation.

Traitement

o   Éviter le bruit et l’agitation.

o   Se présenter en se nommant.

o   Regarder en face.

o   Ton calme et rassurant.

o   Expliquer la situation, réorienter.

o   Lumière douce la nuit.

 

 

Les traitements de la MA

 

Traitement médicamenteux

o   Augmentation du taux d’acétylcholine dans le cerveau.

o   ECG initial : conduction, fréquence cardiaque < 50, traitements bradycardisants, effets indésirables digestifs.

o   Formes légères à modérément sévères : MMS de 10 à 26.

 

o   Fixation sur les récepteurs NMDA situés sur les neurones du cerveau à la place du glutamate qui, lorsqu’il est présent en grande quantité dans l’environnement des neurones, contribue à la maladie.

o   Formes modérées à sévères : MMS < 20.

 

Thérapeutiques non médicamenteuses

 

Prise en charge des troubles du comportement

 

Adaptation de l’environnement, mesures sociales

 

Partenaires



Éthique et MA

 

Le respect de la personne au cœur du soin

 

 

Soins infirmiers

 

Fondamentaux

 

Aider la personne anxieuse

 

Permettre la compréhension

 

Préserver l’autonomie dans la vie quotidienne


Préserver l’alimentation

 

Préserver les capacités motrices

o   Activités de marche.

o   Ergo, kiné.

o   Accompagner avec des pauses.

 

o   Aides techniques adaptées.

o   Peu de meubles, pas de tapis, éclairage.

o   Unités sécurisées.

 

Préserver le sommeil

 

Faciliter les repères

 

Par rapport au temps

 

Par rapport à l’espace

 

Maintien des capacités cognitives et sensorielles

 

Implication de la famille dans le soin

 

Prévention des troubles du comportement

 

Anxiété, agitation

 

Idées délirantes, hallucinations

 

Repérer les effets indésirables des traitements symptomatiques

 

Repérer les effets indésirables des neuroleptiques